Jdi na obsah Jdi na menu
 


Patologie ledvin

20. 4. 2006

 

Nefrolog – lékař zabývajícími se těmito chorobami jako internista.

Urolog – chirurg.

 V ledvinách mohou onemocnět jenom některé struktury, ty o kousek vedle nemusí.

 Ledviny mají několik funkcí – udržování pH vnitřního prostředí, objemu tekutiny, regulace tlaku, očištění prostředí od některých látek, nepochybná endokrinní funkce (erytropoetin – některá ledvinná onemocnění doprovázená chudokrevností, renin – regulace krevního tlaku, přeměna D3 na kalcitriol – hydroxilace v poloze 1).

Měření ledvinných funkcíglomerulární filtrace – běžná hodnota 70ml/min. Když klesne pod 20 ml/min, tak mluvíme o renální insuficienci, sledujeme kreatinin – za normálních okolností je c = 115 mikromol/litr. Při 20 ml/min clearance stoupá hodnota kreatininu – je mezi 200 – 300 mikromol/litr. Pokud poklesne glomerulární filtrace ještě hlouběji – renální selhání, celkový obraz postižení je označován termínem urémi („močokrevnost“) – pacient upadá do bezvědomí (uremické kóma), serofibrinózní perikarditida, uremická kolitida (Treitzova). Dosud neexistuje jednotný názor na to, co vede k bezvědomí u uremiků – nebyl definován jediný faktor, příliš komplexní. Hladina kreatininu se stanovuje při pitvě z mozkomíšního moku (nemusí se odstraňovat bílkoviny), za živa z krve. Kreatinin – jediná možnost, jak na pitevně prokázat, jak pacient umřel na uremii (ještě se dá odebrat přední komorová voda oční). Ve tkáních se objevují krystalky šťavelanu vápenatého – nejvíce v ledvině, není příčinou, ale důsledkem poškození).

Ve vas aferens sekreční granula – tlustší stěna.

Ledvinové poruchy

Poruchy vrozené

-          ageneze ledviny – ledvina není vyvinutá, vzácné, ale prověřit před

-          chybění obou ledvin – relativně časté, dítě po porodu umírá

-          hypoplazie ledviny – jedna ledvina menší než druhá, nutí k pozornému vyšetření, může to být způsobeno omezeným prokrvením jedné ledviny – dojde k atrofii ledviny, je důležité posouzení kalibru a. renalis, pokud je zhruba stejného kalibru, hledáme zúžení při odchodu z aorty, pokud je zúžena, tak nejspíše vrozeně hypoplastická ledvina

-          Ren arcuatus (podkovovitá ledvina) – ledviny jsou dolním pólem srostlé, uretery, které vycházejí z pánvičky, jdou přes přední plochu ledvin, pacient nemusí o poruše vůbec vědět, u některých jedinců znesnadněný odtok z dolních kalichů může vést ke tvorbě kamenů

-          Ren migrans (bludná ledvina) a ren dystopicus – ledvina lokalizovaná na atypickém místě, ren migrans cestovala, obě tepny odstupující z aorty jsou zhruba ve stejné úrovni, u atopické ledviny cévní zásobení z té části aorty, kde se ledvina nachází (a. renalis odstupuje níže než u druhé ledviny) – ren dystopicus, ledvinový transplantát – také dystopická – transplantuje se do dutiny kosti kyčelní, mimo obvyklé místo, původní ledvina se nechává na místě

-          Četné cysty – orgán tvořený dutými kanálky, když se kanálek ucpe a sekrece pokračuje, tak se část za překážkou roztáhne, vznikne dutý útvar o velikosti několik mm – cm – solitární cysty – je v ledvinách jinak normálně stavěny, jsou schopny normální funkce x cystózy – parenchym zcela nebo ze značné části poškozen – nefunkční ledvina

-          Polycystóza ledvin – mikrocystická a makrocystická, liší se od sebe věkem, kdy pacient umírá – při mikrocystické časně po narození, u makrocystické v ranné dospělosti (mezi 30 a 40 lety), nefrony nejsou správně konstruovány, nefron má dvojí původ – horní část z metanefros, dolní část z Wolfova kanálku, to se musí spojit, u cystóz se proces nevydaří (vtip o tunelech – chyba 10 cm, chyba pár cm, dva tunely, tady jenom dvě půlky, které nenavazují), glomerulus je funkční a způsobuje roztlačení nefronů, pokud je takhle poškozená valná většina nefronů – jedinec zemře, tato porucha je dědičná, je vázána na autosomy, dědičnost je recesivní, u makrocystózy nedopadnou špatně všechny nefrony – zhruba polovina se povede, polovina ne, k obstárání ledvinových funkcí stačí jedna ledvina, z hlediska funkčního je člověk zajištěn, ale zaslepené proximální části nefronů se dilatují a neustále rostou, svým tlakem nakonec poškodí funkcí dobrých nefronů a člověk zemře (selhání ledvin) ve věku 30 až 40 let, dědičnost je autosomální dominantní, normální velikost ledviny – houska, cystycká ledvina jako kilový chleba

 

Poruchy cévní

Ledvina se významným způsobem podílí na řízení tlaku, ledvinová onemocnění (organického původu) bývají často spojena s nefrogenní hypertenzí. Tato skutečnost je známa nejméně 100 let, dlouho se nedařilo zjistit mechanismus. O rozpoznání mechanismu se zasloužil i Goldblatt – renin – angiotensin – Goldblattův mechanismuv. 15 let dělal pokusy na zvířatech, nedařilo se mu najít činitel, až potom na jednu a. renalis naložil svorku, snížoval přítok krve postupně – zvyšoval se tlak. Ledvina při nedostatečném přítoku krve si snaží zajistit lepší prokrvení. Jiný původ vysokého krevního tlaku ovlivňuje ledvinový parenchym – nefrosclerosis arteriolosclerotica benigna – za příčinu nefrosklerózu nepovažujeme příčiny na tepnách, ale tepénkách (vas afferencia – dochází k arteriolohyalinosis – vede ke zduření přívodných tepének, ale ne takového stupně, aby to způsobilo nekrózu, dochází k bodovým ischemiím a atrofii, tvorba zrníček – povrch ledvin jemně granulovaný, zdravá ledvina má po sloupnutí pouzdra dokonale hladká) – benigní – postižení ledvin nefrosklerózy nevede dlouho k ledvinovému selhání

Nefrosclerosis arteriolosclerotica maligna – postižení jedinci tlak nad 300 mmHg – dochází ke vzniku fibrinoidních nekróz, na to okolní tkáň reaguje zánětem, pacient obvykle rychle zemře – spíše důvod kvůli mozkovým tepnám, než renální selhání.

140/90 mmHg = 18,7/12 kPa.

 

Poruchy glomerulární

Zánětlivá onemocnění glomerulu – glomerulonefritidy. Před 35 lety to bylo jednoduché – akutní (neutrofilní granulocyty), subakutní (zvláštní struktury) a chronická (glomeruly jizevňate změněné a zaniklé) glomerulonefritida. Toto narušily renální biopsie a elektronový mikroskop. Ledvinová biopsie (riziko krvácení značné vzhledem k velkému prokrvení) – ukázalo se, že chronická glomerulonefritida je finální konec asi šesti různých onemocnění. El. Mikroskop objasnil podstatu některých onemocnění. U některých chorob odhalil, že je nemocné něco úplně jiného.

Akutní glomerulonefritis poststreptokoková a nonstreptokoková. Značná část, ale ne úplně všechny glomerulonefritidy jsou následkem předtím prodělané streptokokové infekce – sterilní následky streptokokového onemocnění – cirkulující imunokomplexy vzniklé jako důsledek reakce antigen – protilátka. Mohou se vytvářet imunokomplexy rozpustné v nadbytku antigenu, jsou špatně vychytávány retikuloendotelovým systémem. Vychytávány útvary s fenestrovanými endoteliemi – např. ledviny, obvykle se usídlí mezi endotelem a bazální membránou – subendoteliálně, vytváří depozita angl. Humps. Při vyšetření glomerulů imunofluorescenčně dávají obraz granulární imunofluorescence. V některých situacích akutní glomerulonefritida bez předchozí streptokokové nákazy. V normálním glomerulu vidět 30 – 40 jader, v glomerulu poststreptokokové akutní glomerulonefritidy – jader minimálně 3x tolik – glomerulární buňky, mesangiální a kompaktní jádra – neutrofilní granulocyty nastěhované do glomerulů. Reakce na myeloperoxidázu – jsou vidět neutrofily (50 – 70 neutrofilních granulocytů v každém glomerulu). Aktivuje se komplement při kontaktu s imunokomplexy, zejména štěp C5a má neobyčejnou chemotaktickou schopnost. Glomerulonefritida je difuzní (postiženy všechny glomeruly) a proliferativní (proliferace endotel. Bb.) Protějšek difúzní glomerulonefritidy je fokální glomerulonefritida (bývá při bakteriální endokarditidě), dost často mají charakter segmentální – není postižený celý glomerulus, ale jenom část – má to vzhled kruhové výseče (latinsky segment = výseč).

Subakutní glomerulonefritidě se dnes říká progresivní – progresivní znamená, že pacient poměrně rychle spěje do renální insuficience. V anglické terminologii – crescetic (srpková). Rozhodující přítomnost protilátek reagujících z bazální membránou, vazba protilátky dává v optickém fluorescenčním mikroskopu jemnou souvislou obkružující jednotlivé kapiláry fluorescenci. V glomerulu permeabilitní porucha – do prostoru fibrinogen, srazí se na fibrin, dojde k organizaci, ze stěny buněk vystýlajících parietální stěnu vyrůstají buňky, stráví fibrin a vznikne buněčný novotvořený útvar tvaru srpku. Goodpasture syndrom – poškození v některých případech se týká i kapilár v plicích – obraz těžké hemorhagické pneumonie, která pacienta zahubí v průběhu několika málo dní.

Chronická glomerulonefritida – je rozdělena na několik položek.

-          mesangioproliferativní glomerulonefritis – je charakteristická tím, že tam dochází ke zmnožování mesangiálních buněk, mesangium má důležitou roli při očišťování glomerulů – tam látky, které by neprošly glomeruly, tak v mesangiu dále zpracovány (např. imunokomplexy), pokud v mesangiu více než 5 jader – proliferace, jedná se relativně o benigní onemocnění (často ani po 10 – 15 letech nedochází k ledvinovému selhání). Kapilární kličky mají stěnu jemnou, jedná se o chorobný proces postihující pouze mesangium – v tom spočívá benignost, není narušena filtrace. Tento proces může způsobit i jemné jizvení – laloky na glomerulech.???? – speciální název

-          membranoproliferativní glomerulonefritida (mesangiokapilární – jsou postiženy nejen struktury mesangiální, ale i stěna kapilár kliček) – bazální membrána přimyká ke kapilárám ,neobkružuje je kompletně, podstata procesu – mesangiální buňky se dostanou mezi endotel a bazální membránu, vytvářejí druhou konturu – v některých preparátech vidět jako druhá linka, jedná se o děj mnohem nebezpečnějších než mesangioproliferativní glomerulonefritis – postižení filtrace

-          membranózní glomerulonefritida – je taková, která vede k neobyčejnému ztluštění bazálních membrán. Podkladem je výskyt imunokomplexů vzniklých in situ – zřejmě tam reaguje protilátka (třeba z cirkulace) s nějakými antigeny zachycenými před tím z cirkulace, někteří mluví o těžkých kovech (např. Au), někteří o virech (virus hepatitidy B), z tenké struktury bazální membrány se stává struktura podstatně tlustší, imunokomplexy potencují ztlušťování bazální membrány – snaží se pohltit imunokomplexy do svého objemu, dochází ke vzniku útvarů, kde imunokomplexy jsou zavzaty do bazální membrány, barvení bazální membrány stříbřením podle Jonese – jsou vidět kuličky imunokomplexy

-          Berqerova (čti beržé) glomerulonefritis – jde o IgA imunodepozita lokalizovaná zcela nečekaným způsobem v mesangiu, nejsou rozložena do prstýnků lemujících okraj kapilár, pozitivita tvořena „větývkami“

-          lipoidní nefróza – termín nefróza je termín pro nezánětlivá onemocnění ledvin, nefrotický a nefritický syndrom – týká se močového nálezu a dalších klinických příznaků, nefritický syndrom – pacient má oligurii až anurii, proteinurie, erytrocyturie a mírná leukocyturie, obvykle také zvýšený krevní tlak, nefrotický syndrom – polyurie, masivní albuminurie, hypoproteinemie (hypalbuminemie), bez erytrocytů v moči, není vysoký krevní tlak, u klasické nefrózy je hypercholesterolémie spojena s cholesterolurií (zajímavý původ hypercholesterolémie – nedostatek albuminů je signalizován játrům, játra produkují albuminy – nemusí pokrýt ztráty, tato syntéza má za následek i zvýšenou syntézu cholesterolu) – v tubulech, intersticiu projevy střádání cholesterolu, elektronový mikroskop odhalil patogenezi – dříve považováno za primární onemocnění ledvinných tubulů, na normálním glomerulu elektronový mikroskop identifikuje na povrchu buňky s podocyty – podocyty, u lipoidní nefrózy zvláštně placaté buňky bez podocytů, bazální membrána těchto jedinců ztrácí svůj elektronegativní náboj, který normálně odpuzuje molekuly albuminu; kůra ledviny světlá – způsobeno střádáním cholesterolu

-          u systémového lupus erythomatodes změny v glomerulech – všechny typy chronické glomerulonefritidy se mohou vyskytnout, bývá nález drátěných kliček – membrány glomerulárních kliček jsou nápadně ztluštělé

-          zvláštní glomerulonefritidy – jako Bergerova choroba, ale IgM, zvýšená tendence ke sklerotizaci mesangia (zmnožuje se vazivo – jizví se)

Glomerulonefróza

Diabetická glomeruloskleróza – rozumíme ukládání materiálů odpovídajícího materiálu bazálních membrán v podobě objemných ložisek, jejichž vinou dochází k vyřazení glomerulů z funkce. Uvádí se jako Kimmelstiel-Wilsonova choroba. Porucha je irreverzibilní, bývá příčinou ledvinového selhání. Jedinou léčbou je hemodialýza, event. transplantace ledviny. Tito lidé mívají i poruchy sítnice, často až s oslepnutím.

Amyloidová glomerulonefróza – nejčastěji ledviny postiženy v rámci sekundární amyloidózy (komplikace zánětlivého, většinou hnisavého procesu). Depozita vyřazují glomeruly z funkce a jsou neodstranitelná – irreverzibilní proces. Amyloid se nejprve ukládá sub, potom ??????

 

Poruchy tubulární

Dělí se na akutní a chronické.

* Akutní – toxická nefróza horního nefronu a nefróza dolního nefronu

Nefróza horního nefronu (toxická) – rozpad epiteliální výstelky v proximálním tubulu po požití látky vylučované v glomerulech zpětně resorbované v tubulech. Klasicky těžké kovy – chrom, rtuť; po některých cefalosporinech. V proximálních tubulech je kvůli absorbci podstatně vyšší koncentrace toxické látky než jinde. Buňky odpadnou, vytvoří se shluky – zrnité válce. Primitivní moč přicházející do proximálního tubulu bez epitelu se dostane zpátky do intersticia. Dříve pacienti zemřeli. Při překlenutí hemodialýzou se může epitel zregenerovat a škoda se upraví téměř až ad integrum. Velmi často propadnou odumřelé buňky dystrofické kalcifikaci – uloží se vápník – tmavé odumřelé epitelie mikroskopicky.

Nefróza dolního nefronu – šoková ledvina. Podstatou je nekrotický proces na výstelkových buňkách nefronu na sběrných a vývodných kanálcích. Jsou postiženy ty nejdistálnější úseky. Výstelka se odloupne, shlukne se v tubulech, vytváří zrnité válce. Při šoku ze špatné transfúzi (rozpadají se krvinky darované) hemoglobin nabarví zrnité válce do charakteristického hnědého odstínu – nálezu se říká transfúzní ledvina. Hemoglobin není příčinou tkáňových škod na ledvině, příčinou je šoková redistribuce krevního oběhu. V rámci šoku dochází k nouzovému rozdělení krve – krev do mozku, koronárních tepen, ostatní tkáně poškozeny ischémií – může být následnou příčinou smrti. V ledvinách při ztrátách krve dojde k vasokonstrikci. Krev z vas efferens je použita jako krev tepenná k zásobení dalších částí, ztratila část tlaku – protéká pomaleji, krev při šoku zásobuje jen tak tak korové partie, ve dřeni už nestačí dodat potřebné množství kyslíku – dochází ke škodám. Šoková ledvina na pitevně – překrvení a zašednutí na řezu ledviny, když se řez vysuší a přejede se po dřeni papily – tak se vytlačí taková břečka, to jsou zrnité válce.

Válce – zavedeno lidmi, kteří mikroskopicky vyšetřují močový sediment. Sediment z tubulů odejde do moči, v moči se nachází váleček – odlitek jednoho kanálku. Tomu se říká cilindrurie – válce v moči. Existují ještě tzv. hyalinní válce, ty tvoří tzv. Tamm-Horsfalův protein (bílkovina produkovaná v ledvinách v zestupné části kanálku, při poklesu pH přechází ze solu do gelu. V histologických preparátech se jeví jako intenzivně červené klacíčky uzavírající ledvinné kanálky. Zrnité válce jsou známkou vážného poškození buněk ledvin. Hyalinní válce jsou neškodný nález.

*Tubulární nefrózy chronické

Kaliopenická nefróza – projevuje se jako makrovakuolární (ve vakuolách tekutina – hydropické) degenerace ledvinových tubulů v proximálních tubulech a Henleových kličkách. Termín kaliopenický znamená kalio + penický (chudaba na kalium), neužívá se hypokalemický, protože se ztrácí i intracelulární kalium. Vzniká charakteristický obraz – jsou postiženy buňky v tubulech – vznikne jedna obrovská vakuola, která zatlačuje jádro do periferie. Nález je velmi charakteristický. Popsáno po 1. světové válce u pacientů s chronickou dysenterií. Průjmy vedly ke ztrátě kalia – vyvolalo takový obraz ledvinových tubulů. V současné době se s tím lze setkat u Connova syndrom – způsobené nádorem kůry nadledvinky produkující aldosteron (bez regulace, příliš velké množství). Aldosteron usnadňuje ztrátu kalia ledvinou do moči.

Armaniho buňky jsou tubulárním projevem diabetu. Jsou to světlé elementy převážně se nacházející ve výstelce Henleovy kličky, světlost podmíněná přeplněním glykogenem. Glukóza odchází u diabetiků do moči, přesáhnutá reabsorbční aktivita, utíká část glukózy do nižších oddílů – v Henleových kličkách se ještě také vstřebává, ale není schopnost buněk se glukózy zbavit dostatečně rychle – glykogen je světlý. Ledvinu to výrazně neohrožuje.

Paraproteinemická nefróza – jedná se o postižení tubulů vykrystalizovanými lehkými řetězci imunoglobulinů. Kahlerova choroba – nádor postihující kostní dřeň z kostních buněk, v rámci dediferenciace produkuje pouze štěpy Ig, lehké řetězce lambda tendenci ke krystalizování. Může to způsobit i neprůchodnost tubulů a ledvinové selhání. (paraproteiny – výchylka ve spektru imunobílkovin, většinou monoklonální).

Labutí šíje – jedná se o morfologický nález u vrozené tubulární poruchy (Fanconiho syndrom, nemoc) – diabetes aminoacidouricus – zahrnuje zvláštní glykosurii ledvinového původu, aminoacidouricum – vylučují se aminokyseliny. Příčinou je hypoplazie proximálního tubulu – nedostatečný vývoj epiteliální výstelky. Lze demonstrovat na vyvlákněných preparátech tubulů. Z normální ledviny dostanou tubulus, na který nasedá glomerulus, u těchto pacientů je krček u glomerulu hubenější než normálně.

 

Poruchy intersticiální

Dvě jednotky – spála – existuje scarlatinózní intersticiální nefritida, dříve byla hodně obávaná, vedla k anurii, dnes prakticky není – spála dobře léčitelná penicilinem, pacient by šel převést přes kritické období hemodialýzou.

Fenacetinová nefropatie – má charakter intersticiální lymfocytární nefritidy. Intersticium je prostoupeno lymfocyty. Fenacetin byl běžná součást proti bolesti hlavy nebo zubů, někteří jedinci zkonzumovali třeba i 2 kg fenacetinu – způsobilo lymfocytární nefritidu. Fenacetin pravděpodobně poškodil buňky v intersticiu, ty postupně odumíraly – vyvolán zánět. Zajímavý morfologický projev – zmnožení vaziva až jizvení a hyalinizace, jizvení uškrtilo cévy zásobující dřeňové partie a papilu, vedlo to k nekróze ledvinových papil. Odloučená ledvinová papila může odejít přirozenými cestami do moči, pacient je překvapen, co to odešlo – nahnědlá barva, velikost 3 – 4 mm. Bazální membrány tubulů obvykle přetrvají nekrotický proces i autolýzu, tvoří prstýnky, podle toho se pozná, že je to úlomek ledvinové papily.

Porucha tubulointersticiálnípyelonefritis (pyelos je řecky, pelvis latinsky) – infekce se rozšířila z pánvičky na vlastní parenchym, jedná se o ascendentní infekci (ascendentní pyelonefritida – infekce téměř vždy zezdola, začíná cystitidou, stoupá do pánvičky, dále do ledvinného parenchymu). Za běžných okolností mikroby nevystoupají proti proudu – každých 10 s proběhne vlna, která proběhne do močového měchýře. Při chorobném vyprazdňování se může dostat infekce až do ledviny. Příčiny – kameny, nádory, hyperplazie prostaty, někdy i těhotenství. Hlavní histologický nález – katarálně hnisavý zánět v ledvinových tubulech (v lumen tubulu se najde masivně neutrofilní granulocyty – nedostaly se tam protiproudem moči, ty se tam dostanou z cév, které opřádají tubuly, putují přitahovány mikroby do tubulů). Pokud tubulus není rozpadlý – hnisavý zánět. Při těžších formách – absedující pyelonefritis, došlo k průniku přes nekrotický kanálek. Po prodělání pyelonefritidy dochází k fibrotizaci v intersticiu i bez abscesů. Na povrchu ledviny je na postižených partiích vidět zvláštní plochá jizva (jizvy po embolizaci bývají kráterovité, vtažené). Pyelonefritida má sklon recidivovat i po vyléčení. Může vést k atrofii s nepříznivým dopadem na řízení krevního tlaku – vznik nefrogenní hypertenze.

Komplikace pyelonefritidy: nekróza ledvinových papil – dochází k tomu u diabetiků, při velké poruše odtoku je příliš vysoký tlak městnající moči v ledvinové pánvičce a ureteru.

Pyelovenózní reflux – v místech, kde se upínají na ledvinové kalichy papily, bývají kolem kalichu tenkostěnné objemné žíly. Když tlak v ledvinové pánvičce a kališích bude příliš velký, tak uzávěr mezi kalichem a papilou přetrhne, vznikne štěrbina, která často protrhne i žílu. Obsah kalichu je vstříknut do žíly – mimořádně nebezpečné – bolus s endotoxiny – endotoxinový šok. Akutní pyelonefritida velmi často nepoznané onemocnění. Pacient zemře na intoxikaci. Pyelonefritida není oboustranné onemocnění (na rozdíl od imunopatologických onemocnění). V moči nemusí být žádný patologický obsah – může být úplně odříznuta jedna ledvina nějakým uzávěrem (nádor, kámen), druhá ledvina produkuje normální moč.

Poruchy odtoku

Při poruchách odtoku moči vzniká stav označovaný jako hydronefrosis. Myslí se tím dilatace ledvinové pánvičky, někdy ureteru – může být hydroureter, hydronefróza. Účinek nedostatečného odtoku má pronikavý vliv na ledvinový parenchym, ten se stává stále tenčím. Ledvinový parenchym, někdy tloušťky i jen 2 – 3 mm může mít téměř normální histologickou strukturu. Příčinou hydronefrózy mohou být nádory, kameny, hyperplazie prostaty, méně obvyklé vrozené poruchy (atrezie uretry u novorozenců, chlopeň v oblasti colliculus seminalis – vrozená vada, připomíná semilunární chlopeň aorty, kapsičkami je otočena nahoru, kapsičky se nadují a zabrání odtoku moči. Při zacévkování katetrem se vymočí – chlopeň katetr pustí; nález na ureteru – Kingking – ureter je zauzlený, může být způsobeno vazivovým poutkem, cévou; vesikoureterální reflux – jedná se o poruchu uzávěru mezi močovým měchýřem a ureterem – za normálních okolností ureter napojen na měchýř tak, že je ureter při naplněném močovém měchýře uzavře a neproudí zpět moč – šikmo vrostlý ureter, pokud je ureter vrostlý kolmo, tak se neuzavírá – častá příčina pyelonefritid u dětí).

Nefrohydrosis – původně měl být nefronohydrosis, ale slabika vypadla, porušil se vztah ke struktuře, ke které je vztah – jedná se o cystickou dilataci jednoho nefronu, později byl tento termín opuštěn.

Močové kameny (urolithiasis) se podle lokalizace dělí na urocystolithiasis, ureterolithiasis (zaseknutí na 3 zúžených místech v močovodu) a nefrolithiasis (kameny v ledvinové pánvičce nebo v kališích). Dělí se na kameny diathézové (diatesis = řecky náchylnost, náchylností se rozumí metabolická zvláštnost jedince –šťavelan vápenatý – oxalátové, kys. močová – urátové), a inflamatorní (závislé na proběhlých zánětech – kvašení močoviny za účasti proteus vulgaris dochází ke štěpení močoviny na amoniak, stoupá pH a snižuje se rozpustnost vápenatých sloučenin (fosforečnanů a uhličitanů) – vznik kamenů. Alkalizace moči vlivem mikrobů je známá velmi dlouho – ve starém Římě barvíři potřebovali výrazně alkalickou přísadu – vyzívali muže, aby se vymočili do kádě, když byl někdo infikován, tak dal bakteriální násadu – vykvasilo a uvolnil se amoniak).

Kamenů oxalátových a fosfátových je asi 75 %, 15 % kamenů je tvořených amoniummagnesium fosfátem, asi 10 % jsou durátové a cystinové (cystinové kameny velmi vzácné).

Nádory

Karcinom z renálních buněk (renal cell carcinoma) = Grawitzův nádor (z německé terminologie). V anglosaské literatuře Grawitzův nádor pouze variantou renal cel carcinoma, která ale zahrnuje 90 – 95 % těchto nádorů. Má velmi světlé buňky – karcinom ze světlých buněk (clear cell carcinoma) – depozita glykogena. Klinické rysy: nádor si zachovává světlobuněčný vzhled i v metastázách, relativně zdrženlivě metastazuje (dokud nedosáhne průměru asi 3 cm, tak se chová jako nemetastazující nádor), může založit tzv. solitární metastázu – vyplatí se operovat. Pacienti mohou přežít celá desetiletí. Metastazuje i do slinných žláz, do kosti, do uvuly. Má schopnost prorůstat do ledvinové žily, tou až do dolní duté žíly. Histologicky tvořen světlými buňkami plnými glykogenu – dají se rozlišit méně a více maligní varianty – říká se tomu nádorový grading.

Onkocytom – je benigní, nemetastazuje, sestává se ze samých onkocytů – buňky jsou přeplněny mitochondriemi, mají zvláštní barvu, onko pův. znamená bobtnající – tady v původním významu – plný mitochondrií.

Angioleomyolipom – benigní nádor z hladké svaloviny cév a tukové tkáně. Může být primárně polytopní – jedno ložisko v ledvině, druhé v ledvinovém hilu (vypadá, jako metastázy v hilových uzlinách, ale je primárně polytopní – založený na více místech). Tento nádor je pozitivní na HMB45 – pozitivní u maligního melanomu.

Wilmsův nádoradenosarkom – nádor malých dětí, vyskytuje se ve věku 3 měsíce – 3 roky, je maligní, někdy se mu říká nefroblastom – vychází z nediferencovaného ledvinného blastému, které v dalším vývoji dávají vznik dalším ledvinovým strukturám. Je kulatobuněčná, má schopnost se diferencovat- sarkomatoidní, vřetenovité struktury, tvorby kanálků, náznak tvorby glomerulů, žlázové struktury. Metastazuje, vyjímečně může být oboustranný.

Pánvička i ureter vystlány přechodným epitelem – urotelem, nádory mají podobný vzhled v těchto oblastech. Benigní nádor má vzhled papilomu – papily uroteliální (vyrůstají cípaté výrůstky s vlastní cévní osou, povrch je kryt přechodným epitelem). Při maligním nádoru mizí papily – nabývá vzhledu až solidního tumoru – přechod na buněčný karcinom z papil uroteliálních. Nejčastěji v močovém měchýři, potom ledvinná pánvička, potom ureter. Škodliviny podporující vznik nádoru – např. kouření (u kuřáků nádor močového měchýře 2,5x častěji).

Zánět močového měchýře – urocystitis (užívá se cystitis). Je častější u žen než u mužů (krátká uretra usnadňuje cestu infekce, zvětšená děloha v těhotenství znesnadňuje vyprazdňování močového měchýře).

Prostatahyperplazie prostaty (adenomyomatózní hyperplazie prostaty – zvětšení podmíněno zvýšením počtu buněk, přibývá buněk hladkosvalového stromatu, i žlázkových). Při adenomyomatózní hyperplazii vznikají uzlovité formace (ne zvětšení jako celku), vytváří hlízy – na částech blízko uretry. Ty uzly zhoršují průtok, někdy se dokonce vytváří ještě útvar – třetí lalok prostaty, lalok Mersiérův – na zadní část. To působí jako záklopka. Léčba urologickým chirurgem – tupým způsobem transuretrálně vyloupe uzlovitě zvětšené žlázky – jako celek. Po vynětí hyperplastických žlázek zbyde „pouzdro prostaty“ (urologický název, není to pouzdro, je to periferní část prostaty). Buď solidní část, nebo takové proužky. (ty dnes) Hyperplazie prostaty není prekanceróza, pokud se vyskytnou současně, tak hyperplazie je vázána na periuretrální část, kdežto karcinom vzniká na periferii.

Karcinom prostaty působí také (ale ne vždy, záleží na lokalizaci) potíže s močením, metastazuje do kostí (těl obratlových dolní bederní oblasti), metastázy jsou osteoplastické. Metastázy mohou být velmi bolestivé. Laboratorní příznak – zvýšená hladina kyselé fosfatázy (enzym, který se uvolňuje z nádorových buněk). Karcinom je většinou hormondependentní (má receptory pro androgeny – normální hladina usnadňuje růst – provádí se oboustranná kastrace + podávání antiandrogenu – cyproterone acetát).

Při hyperplazii prostaty se histologicky vyšetřuje na případný karcinom.

Punkční vyšetření prostaty – přes rektum, po vyšetření prostaty per rectum. Může se tam objevit část z vesicula seminalis – tam jsou velmi nepravidelná jádra ve výstelkových buňkách, ale je tam přítomný pigment lipofuchsin (ten není v prostatě).

Chirurgický zákrok – odstraní se celá prostata, často potom inkontinence.

U muže pokračují vývodné cesty delší uretrou – více poruch než u žen.

Hypospadie – porucha vyústění uretry na penisu, ústí posunuto směrem ke kořeni penisu, jedná se o poměrně častou poruchu, běžná v ambulacích dětského chirurga.

Epispadie – vzácná porucha.

Extrofie močového měchýře – mimořádně závažné postižení nejen uretry, ale i močového měchýře. Symfýza je rozštípnuta, nebo není vůbec vyvinuta, na přední stěně je sametovitě červený okrsek se dvěma otvory – ústí ureteru do sliznice, která je vetknuta do dolní stěny břišní – moč odkapává.

Uretritiszánět močové trubice. Uretritis gonorhoická a nespecifická. Gonorhea je katarálně hnisavá uretritis (vyvolává neisserie gonorhoae – vybavena zvláštními chloupky – pili – udrží se i přes proud moči v uretře). Pokud se kapavka drží jenom v uretře – kapavka přední. Kapavka zadní – pokud postoupí do pohlavních cest – chámovody, vesiculae seminalis, prostata. Diagnóza – pohlcené gramnegativní koky (obarvené Gramem na sklíčku) mikroskopicky – téměř jistá diagnóza téměř okamžitě k dispozici (potvrzení kultivací). Nechá se nakapat hnis na sklíčko. V uretře není nic, co by odpovídalo specifickému zánětu, ale používá se pro odlišení nespecifické (není specifická) od gonorhoické.

Nespecifické uretritidy – jsou vyvolány chlamidiemi, nebo mykoplazmaty.

Uretra končí u muže na glans penis. Zánětu sliznice na glans penis se říká balanitis (ne glanditis), zánětu předkožky se říká postitis. Protože jsou to struktury na sebe těsně přiložené – většinou vznikne balanopostitis. Je-li ústí předkožky příliš úzké (dělá potíže při močení, přetažení zpátky) – fimóza. Jestliže se takové příliš úzké ústí zasekne po stáhnutí na glans penis, může glans penis otéci. Při postižení fimózou se odstraní předkožka – obřízka (lat. Circumcisio). Obřízka má i rituální postavení – obřízka u mužů znakem k izraelskému kmeni, v tropických kmenech – obřad dospělosti (bojovník, bez ní neplnohodnotný). Obřízka je otázkou i módy, přes třiceti lety obřízka již na porodnicích, dnes to zachvacuje Kanadu. Součástí penisu jsou i corpora cavernosa – při neschopnosti erekce – impotentia coeundi, muž který je schopný pohlavního styku, ale neprodukuje kvalitní sperma (přerušení vývodů) – impotentia generandi. Existuje zvláštní porucha topořivých těles – priapismus – trvalá erekce s nepříznivými důsledky – vede k trombóze, organizaci a potom neschopnosti erekce. Urolog léčí anastomózou (zkratem) mezi corpora cavernosa a corpus spongiosum.

m. Peyronie – zánět postihující septa corpora cavernosa na penisu – proces analogický poruše palmární aponeuróze (kontraktura). Vzniká deformita penisu, neschopnost pohlavního styku.

Důležité pojmy

Ablační nefropatie (ablace je odstranění) – experimentální úkaz, u pokusného zvířete odstranění jedné ledviny – nic, 1/3 z druhé ledviny – nic, až zbyde ¼ ledviny – vznikne glomerulární nefroskleróza – glomeruly nemají čas se očistit, musí jet neustále na plné obrátky.

Hyalinní zkapénkovatění – zvláštní dystrofická změna v proximálních tubulech, je projevem střádáním albuminu, který nadměrným množstvím uniká přes filtrační membránu do primitivní moči (norma do 25 mmol/l) – buňky pohltí více albuminu, než kterého jsou schopné se zbavit, albumin se buňkách vysráží.

Nefrocirhóza – konečné stadium ledvinového svraštění, kterým se vyhýbáme dotazu, jestli je svraštění postpyelonefritické, nebo postglomerulonefritické.

DIC v ledvině – je charakterizován přítomností fibrinových trombů v kapilárních kličkách, ve většině případů nahodilý, ledviny funkčně nezasahující nález. Vyjímka Gasserův syndrom – masivní nekróza ledvinové kůry při předčasném odlučováním lůžka u těhotných žen (ucpání všech drobných cév v kůře, nejen v glomerulech).